Le syndrome SAPHO

Syndrome SAPHO

Le SAPHO (Synovite, Acné, Pustulose, Hyperostose, Ostéite) est un acronyme désignant un ensemble d'anomalies touchant essentiellement les jeunes adultes au départ de la maladie, mais aussi, les enfants. Il est caractérisé par l'association d'au moins 3 des symptômes suivants :

-------- manifestations cutanées :

- pustulose palmo-plantaire (PPP)
- psoriasis en goutte
- acnés sévères (conglobata ou fulminans)
- maladie de Verneuil

-------- manifestations ostéo-articulaires :

- synovite
- ostéomyélite multifocale stérile
- ostéo-arthrite
- hyperostose
- enthésites aseptiques

Le terme de SAPHO a été proposé en 1994 (décrit en 1987) par l'équipe du Pr KHAN et la Société Française de Rhumatologie.
La fréquence du syndrome SAPHO dans la population est difficile à évaluer faute de recensement précis. Cette affection concerne approximativement 2 femmes pour 1 homme et l'âge moyen de déclaration des symptômes se situe aux alentours de 30 ans, même si l'on recense des formes juvéniles, également appelées ostéites chroniques multifocales récurrentes. On envisage la possibilité d'une prédisposition génétique fortement liée au groupe HLA B27.
L'évolution, faute de recul, est difficilement prévisible mais il apparait des cas de régression spontanée de la maladie.
Il n'a jamais été constaté de lésions malignes ou sceptiques.
Traitements : il n'existe pas de traitement codifié pour le syndrome SAPHO, qui reste symptômatique, cependant, selon les cas, de bons taux de réussite ont été observés avec :
- les AINS (anti-inflammatoires non stéroïdiens)
- les sulfamidés
- les anti-TNF alpha
- le méthotrexate
- la calcitonine ou les biphosphonates

complications possibles :
évolution vers la spondylarthrite ankylosante
association avec la maladie de Crohn
thrombose de la veine sous-clavière
atteinte osseuse de la base du crâne : nerfs crâniens
handicap lié à la prise en charge tardive
séquelles d'opérations avant diagnostic