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Le syndrome SAPHO

Syndrome SAPHO

Le SAPHO (Synovite, Acné, Pustulose, Hyperostose, Ostéite) est un acronyme désignant un ensemble d'anomalies touchant essentiellement les jeunes adultes au départ de la maladie, mais aussi, les enfants. Il est caractérisé par l'association d'au moins 3 des symptômes suivants :

-------- manifestations cutanées :

- pustulose palmo-plantaire (PPP)
- psoriasis en goutte
- acnés sévères (conglobata ou fulminans)
- maladie de Verneuil

-------- manifestations ostéo-articulaires :

- synovite
- ostéomyélite multifocale stérile
- ostéo-arthrite
- hyperostose
- enthésites aseptiques


Le terme de SAPHO a été proposé en 1994 (décrit en 1987) par l'équipe du Pr KHAN et la Société Française de Rhumatologie.
La fréquence du syndrôme SAPHO dans la population est difficile à évaluer faute de recensement précis ( 1 pour 12000 ??? ). Cette affection concerne approximativement 2 femmes pour 1 homme et l'âge moyen de déclaration des symptômes se situe aux alentours de 30 ans, même si l'on recense des formes juvéniles, également appelées ostéites chroniques multifocales récurrentes. On envisage la possibilité d'une prédisposition génétique fortement liée au groupe HLA B27.
L'évolution, faute de recul, est difficilement prévisible mais il apparait des cas de régression spontanée de la maladie.
Il n'a jamais été constaté de lésions malignes ou sceptiques.
Traitements : il n'existe pas de traitement codifié pour le syndrôme SAPHO, qui reste symptômatique, cependant, selon les cas, de bons taux de réussite ont été observés avec :
- les AINS (anti-inflammatoires non stéroïdiens)
- les sulfamidés
- les anti-TNF alpha
- le méthotrexate
- la calcitonine ou les biphosphonates

complications possibles :
évolution vers la spondylarthrite ankylosante
association avec la maladie de Crohn
thrombose de la veine sous-clavière
atteinte osseuse de la base du crâne : nerfs crâniens
handicap lié à la prise en charge tardive
séquelles d'opérations avant diagnostic


                               pustulose plantaire

Photo 165 copie 6

Pustulose palmaire

 

Photo 173 copie

Doigts de pieds " en saucisse "

 

Photo 169 copie 3

Synovite avec épaississement du liquide synovial

 

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Les stries verticales sur les ongles peuvent également être un indice (mineur) dans le diagnostic de spondylarthropathies 

(Photos personnelles de Corinne MANTELET)

Date de dernière mise à jour : 08/10/2017